Sindromul Evans, cunoscut și ca sindromul antifosfolipidic, este o boală autoimună rară în care organismul produce anticorpi care distrug sângele.
Unii pacienți cu această boală pot avea numai celule albe distruse sau numai celule roșii, dar întreaga structură a sângelui poate fi afectată atunci când vine vorba de sindromul Evans.
Cu cât diagnosticul corect al acestui sindrom este făcut mai devreme, cu atât este mai ușor să controlați simptomele și astfel pacientul are o calitate mai bună a vieții.
Ce cauze
Factorul care promovează acest sindrom este încă necunoscut, iar simptomele și evoluția acestei boli rare sunt foarte diferite de la caz la caz, în funcție de partea din sânge care este atașată de anticorpi.
Semne și simptome
Când celulele roșii sunt deteriorate, scăzând nivelul sângelui, pacientul dezvoltă simptomele tipice ale anemiei, în cazurile în care acestea sunt trombocitele care trebuie distruse, pacientul devine mai susceptibil la formarea hematoamelor și semne că în cazurile de traume craniene cauza hemoragiilor cerebrale fatale și atunci când este partea albă a sângelui care este afectată, pacientul devine mai susceptibil la infecții însoțite de o dificultate mai mare de recuperare.
Este obișnuit ca pacientul cu sindrom Evans să prezinte alte boli autoimune, cum ar fi lupusul sau artrita reumatoidă, de exemplu.
Evoluția bolii este neașteptată și în multe cazuri episoadele de distrugere mare a celulelor sanguine sunt urmate de perioade lungi de remisie, în timp ce unele cazuri mai severe evoluează continuu fără perioade de îmbunătățire a imaginii.
Cum se face tratamentul?
Tratamentul vizează stoparea producției de anticorpi care distrug sângele. Tratamentul nu vindecă boala, dar ajută la reducerea simptomelor sale, cum ar fi anemia sau tromboza.
Utilizarea steroizilor este recomandată deoarece suprimă sistemul imunitar și reduce producția de anticorpi, întrerupe sau reduce gradul de distrugere a celulelor sanguine.
O altă opțiune este injectarea de imunoglobuline pentru a distruge excesul de anticorpi produsi de organism sau chiar chimioterapie, care stabilizează pacientul.
În cazuri mai severe, îndepărtarea splinei este o formă de tratament, precum transfuzia de sânge.
