Granulomatoza lui Wegener, cunoscută și sub denumirea de granulomatoză cu polianetită, este o boală rară și progresivă care provoacă inflamația vaselor de sânge în diferite părți ale corpului, provocând simptome precum congestia căilor respiratorii, scurtarea respirației, leziunile cutanate, urechile, febra, stare generală de rău, pierderea poftei de mâncare sau iritarea ochilor.
Deoarece este o boală provocată de modificări autoimune, tratamentul acesteia se face în principal cu medicamente care reglează inima sistemului, cum ar fi corticosteroizii și imunosupresoarele, și deși nu are nici un tratament, boala este de regulă bine controlată, permițând o viață normale.
Granulomatoza lui Wegener face parte din grupul de boli denumite vasculite, caracterizate prin inflamație și leziuni ale vaselor de sânge, care pot cauza deteriorarea funcționării diferitelor organe. Înțelegeți tipurile de vasculită care există și cum să le identificați.
Simptome principale
Unele dintre principalele simptome cauzate de această boală includ:
- Sinuzită și sângerări ale nasului;
- Tuse, dureri în piept și dificultăți de respirație;
- Formarea de ulcere în mucoasa nasului, care poate duce la o deformare cunoscută cu un nas de șa;
- Inflamația în urechi;
- Conjunctivită și alte inflamații la nivelul ochilor;
- Febră și transpirații nocturne;
- Oboseala si oboseala;
- Pierderea poftei de mâncare și pierderea în greutate;
- Dureri și umflături articulare la nivelul articulațiilor;
- Prezența sângelui în urină.
În cazuri rare, poate exista, de asemenea, o inimă compromisă, care duce la pericardită sau la leziuni în sistemul coronarian sau, de asemenea, în sistemul nervos, ceea ce duce la simptome neurologice.
În plus, pacienții cu această boală au o tendință crescută de a dezvolta tromboză, iar atenția trebuie acordată simptomelor care indică această complicație, cum ar fi umflarea și înroșirea membrelor.
Cum să tratăm
Tratamentul acestei boli include utilizarea de medicamente care ajută la controlul sistemului imunitar, cum ar fi metilprednisolonul, prednisolonul, ciclofosfamida, metotrexatul, rituximabul sau terapiile biologice.
Sulfametoxazol-trimetoprimul antibiotic poate fi asociat cu tratamentul ca o modalitate de a reduce recăderile unor forme de boli.
Cum se face diagnosticul?
Pentru a diagnostica Granulomatoza lui Wegener, medicul va evalua simptomele prezentate și examenul fizic, care poate da primele semne.
Apoi, pentru a confirma diagnosticul, examinarea principală este o biopsie a țesuturilor afectate, care demonstrează modificări compatibile cu vasculita sau inflamația granulomatoasă necrotizantă. De asemenea, pot fi necesare teste precum dozarea anticorpilor ANCA.
În plus, este important ca medicul să diferențieze această boală de alte persoane care pot avea manifestări similare, cum ar fi cancer pulmonar, limfom, consum de cocaină sau granulomatoză limfomatoidă, de exemplu.
Ce cauzează granulomatoza lui Wegener
Cauzele exacte care au condus la apariția acestei boli nu sunt cunoscute, totuși, se știe că este legată de schimbări în răspunsul imun, care poate fi pentru componentele corporale sau pentru cele externe care penetrează corpul.
