Policemia Vera este o boală mieloproliferativă a celulelor hematopoietice, caracterizată printr-o proliferare necontrolată a celulelor roșii din sânge, a globulelor albe și a trombocitelor.
Creșterea acestor celule, în special a celulelor roșii din sânge, face ca sângele să fie mai gros și poate duce la alte complicații, cum ar fi mărirea splinei și creșterea formării cheagurilor de sânge, crescând astfel riscul de tromboză, infarct miocardic sau accident vascular cerebral sau chiar generând alte boli cum ar fi leucemia mieloidă acută sau mielofibroza.
Tratamentul constă în efectuarea unei proceduri numite flebotomie și administrarea de medicamente care ajută la reglarea numărului de celule din sânge.
Care sunt semnele și simptomele
Numărul mare de celule roșii din sânge determină o creștere a hemoglobinei și a vâscozității sângelui, care poate determina simptome neurologice, cum ar fi amețeli, cefalee, tensiune arterială crescută, modificări vizuale și atacuri ischemice tranzitorii.
În plus, persoanele care suferă de această boală au adesea mâncărimi generalizate, mai ales după o baie fierbinte, slăbiciune, scădere în greutate, oboseală, vedere încețoșată, transpirație excesivă, umflături articulare, dificultăți de respirație și amorțeală, furnicături, arsură sau slăbiciune Statele membre.
Complicațiile bolii
Există cazuri de persoane cu policitemie Vera care nu prezintă semne și simptome, totuși, unele cazuri pot genera probleme mai grave:
1. Formarea cheagurilor de sânge
Creșterea grosimii sângelui și, în consecință, scăderea fluxului și modificarea numărului de trombocite pot determina formarea cheagurilor de sânge, ceea ce poate duce la atac de cord, accident vascular cerebral, embolie pulmonară sau tromboză. Aflați mai multe despre bolile cardiovasculare.
2. Splenomegalie
Splinea ajută organismul să lupte împotriva infecțiilor și ajută la eliminarea celulelor sanguine deteriorate. Creșterea numărului de globule roșii sau chiar a altor celule sanguine determină funcționarea splinei mai mult decât în mod normal, ceea ce duce la o creștere a dimensiunii. Vedeți mai multe despre splenomegalie.
3. Apariția altor boli
Deși rare, policitemia vera poate determina alte boli mai grave, cum ar fi mielofibroza, sindromul mielodisplazic sau leucemia acută. În unele cazuri, măduva osoasă poate dezvolta fibroză progresivă și hipocelularitate.
Cauzele posibile
Policemia Vera apare când apare mutația unei gene JAK2, care cauzează probleme în producerea celulelor sanguine. Aceasta este o boală rară care apare la aproximativ 2 din fiecare 100.000 de persoane, de obicei peste 60 de ani.
De obicei, organismul sănătos reglementează cantitatea de producție a fiecăruia dintre cele trei tipuri de celule sanguine: roșu, alb și trombocite, dar în cazul Polycythemia Vera există o reducere exagerată a unuia sau mai multor tipuri de celule sanguine.
Care este diagnosticul
Pentru a diagnostica boala, trebuie efectuate teste de sânge, care la persoanele cu Polycythemia Vera demonstrează o creștere a numărului de globule roșii și, în unele cazuri, o creștere a numărului de celule albe din sânge și a trombocitelor, niveluri ridicate de hemoglobină și concentrații scăzute de eritropoietină .
În plus, poate fi efectuată aspirația sau biopsia măduvei osoase pentru a obține un eșantion pentru o analiză ulterioară.
Cum se face tratamentul?
Polycythemia vera este o boală cronică care nu are nici un tratament și tratamentul constă în reducerea excesului de celule sanguine, iar în unele cazuri poate reduce riscul de complicații:
Phlebotomy Therapy: Această tehnică constă în drenarea sângelui din venele, care este de obicei prima opțiune de tratament pentru persoanele cu această boală. Această procedură reduce numărul de celule roșii din sânge, reducând, de asemenea, volumul de sânge.
Aspirina : medicul dumneavoastră vă poate prescrie aspirină la o doză mică, între 100 și 150 mg, pentru a reduce riscul formării cheagurilor de sânge.
Medicamente pentru scăderea numărului de celule din sânge: Dacă flebotomia nu este suficientă pentru ca tratamentul să fie eficient, poate fi necesar să luați medicamente precum:
- Hidroxieură, care poate reduce producția de celule sanguine în măduva osoasă;
- Interferonul alfa, care stimulează sistemul imunitar pentru a lupta împotriva producției excesive de celule sanguine, pentru persoanele care nu răspund bine la hidroxiuree;
- Ruxolitinibul, care ajută sistemul imunitar să distrugă celulele tumorale și poate îmbunătăți simptomele;
- Medicamente pentru reducerea pruritului, cum sunt antihistaminicele.
Dacă mâncărimea devine foarte intensă, poate fi necesar să luați terapia cu lumină ultravioletă sau să utilizați medicamente precum paroxetina sau fluoxetina.
Cum să preveniți complicațiile
Pentru a preveni complicațiile, pe lângă faptul că este recomandat să urmați corect tratamentul, este de asemenea important să adoptați un stil de viață mai sănătos prin practicarea unui exercițiu regulat, care îmbunătățește circulația sângelui și reduce riscul formării cheagurilor de sânge. De asemenea, trebuie evitată fumatul, deoarece crește riscul de infarct miocardic și accident vascular cerebral.
În plus, pielea trebuie tratată bine pentru a reduce pruritul prin scăldat cu apă caldă, folosind un gel de baie blând și o cremă hipoalergenică și evitând temperaturile extreme, care pot agrava circulația sângelui. Pentru aceasta, ar trebui să evitați expunerea la soare în perioadele calde de zi și să protejați organismul de expunere la prea frig.
