Trombotic trombocitopenic trombotic, sau PTT, este o boală hematologică rară, dar fatală, caracterizată prin formarea de mici trombi în vasele sanguine și este cea mai frecventă la persoanele cu vârsta între 20 și 40 de ani.
În PTT se înregistrează o scădere semnificativă a numărului de trombocite, în plus față de febră și, de cele mai multe ori, insuficiență neurologică datorată modificării fluxului sanguin către creier din cauza cheagurilor.
Diagnosticarea PTT este efectuată de către hematolog sau medicul general în funcție de simptomele și rezultatul hemogramei și frotiului de sânge, iar tratamentul trebuie început imediat după ce boala este fatală la aproximativ 95% atunci când este netratată.
Cauzele PTT
Trombocitele trombotice trombocitopenice sunt cauzate în principal de deficiența sau modificarea genetică a unei enzime, ADAMTS 13, care este responsabilă pentru scăderea moleculelor de factor von Willebrand și pentru favorizarea funcției lor. Factorul von Willebrand este prezent în trombocite și este responsabil pentru promovarea adeziunii trombocitelor la endotel, reducând și stopând sângerarea.
Astfel, în absența enzimei ADAMTS 13, moleculele de factor von Willebrand rămân mari și procesul de stagnare a sângelui este afectat și există șanse sporite de formare a cheagurilor.
Astfel, PTT poate avea cauze moștenite, care corespund deficienței ADAMTS 13 sau dobândite, care sunt cele care duc la scăderea numărului de trombocite, cum ar fi utilizarea de medicamente imunosupresoare sau chimioterapeutice, infecții, deficiențe nutriționale sau auto-boli -imunte, de exemplu.
Semne și simptome
PTT are, de obicei, simptome nespecifice, cu toate acestea, este frecvent pentru pacienții cu PTT suspectat că au cel puțin 3 dintre următoarele caracteristici:
- Trombocitmie acută;
- Hemolitic anemie, deoarece trombi format favoriza liza celulelor roșii din sânge;
- febră;
- Insuficiență renală;
- Insuficiență neurologică, care poate fi percepută prin dureri de cap, confuzie mentală și convulsii.
Este, de asemenea, obișnuit pentru pacienții cu PTT suspectat să prezinte simptome de trombocitopenie, cum ar fi apariția de pe piele violet sau roșu pe piele, gingii sau nasul sângerând și controlul dificil al sângerării rănilor mici. Aflați alte simptome ale trombocitopeniei.
Disfuncțiile renale și neurologice sunt complicațiile majore ale TTP și apar atunci când micul tromb blochează trecerea sângelui atât la rinichi, cât și la creier, ceea ce poate duce, spre exemplu, la insuficiență renală și comă. Pentru a evita complicațiile, este important ca de îndată ce apar primele semne, un medic general sau un hematolog ar trebui consultat pentru a se stabili un diagnostic și un tratament.
Cum se face diagnosticul?
Diagnosticul purpurei trombotice trombocitopenice se bazează pe simptomele prezentate de persoană, în plus față de rezultatul hemogramei, în care se observă o scădere a numărului de trombocite, numită trombocitopenie, și se poate observa agregarea trombocitelor în frotiu de sânge. plachetele devin atașate una de alta, precum și schizocite, care sunt fragmente de celule roșii din sânge, deoarece celulele roșii sanguine trec prin vasele de sânge care sunt obstrucționate de vasele mici.
Alte teste pot fi de asemenea necesare pentru a ajuta la diagnosticarea PTT, cum ar fi timpul de sângerare, care este crescut, și absența sau reducerea enzimei ADAMTS 13, care este una din cauzele formării mici de trombi.
Tratamentul pentru PTT
Tratamentul pentru purpura trombotică trombocitopenică trebuie început cât mai curând posibil, deoarece este letal în majoritatea cazurilor, deoarece trombii formați pot să obstrucționeze arterele care ajung în creier și să scadă debitul de sânge în regiune.
Tratamentul indicat în mod obișnuit de către hematolog este plasmafereza, care este un proces de filtrare a sângelui în care excesul de anticorpi care pot provoca această boală și excesul de factor von Willebrand, în plus față de asistența de susținere, cum ar fi hemodializa, pentru de exemplu, dacă există insuficiență renală. Înțelegeți modul în care este efectuată plasmafereza.
În plus, utilizarea medicamentelor corticosteroide și imunosupresoare poate fi recomandată de către medic, de exemplu, pentru a combate cauza TTP.
