Tratamentul pentru fenilcetonuria constă într-o dietă scăzută în fenilalanină, care este un aminoacid care se acumulează în sângele acidului fenilcetonuric, provocând probleme precum retardarea mintală și crizele convulsive. Fenilcetonuria nu are nici un tratament și nu există medicamente pentru această boală, iar în timpul tratamentului este necesară monitorizarea regulată a nivelurilor de fenilalanină din sânge.
Cantitatea de fenilalanină care poate fi ingerată variază în funcție de vârsta și severitatea bolii și alimente bogate în acel aminoacid sunt surse de proteine cum ar fi carnea, peștele, laptele și derivatele, ouăle, grâul, soia și fasolea.
Tratamentul nutrițional pentru fenilcetonurie
Tratamentul nutrițional al fenilcetonuriei constă în eliminarea din alimentație a alimentelor bogate în fenilalanină, care este un aminoacid găsit în sursele alimentare de proteine. Alimentele interzise pentru fenilcetonuric sunt:
- Alimente pentru animale: carne, lapte și derivate, ouă, pește, crustacee și produse din carne, cum ar fi cârnați, cârnați, slănină, șuncă.
- Alimente de origine vegetală: grâu, soia și derivați, năut, fasole, mazăre, linte, nuci, arahide, nuci, migdale, alune, fistic, nuci de pin;
- Îndulcitori cu aspartam;
- Produse care au interzis hrana ca prăjituri, biscuiți și pâine ca ingredient.
Fructele și legumele pot fi consumate cu fenilcetonuric, precum și cu zaharuri și grăsimi. De asemenea, este posibil să găsiți pe piață mai multe produse speciale făcute pentru acest public, cum ar fi orez, paste și biscuiți, și există mai multe rețete care pot fi utilizate pentru a produce alimente cu conținut scăzut de fenilalanină. Vedeți mai multe sfaturi despre dieta pentru fenilcetonuria și alimente bogate în fenilalanină.
Tratamentul cu suplimente de aminoacizi
Suplimentele cu amino-acizi se utilizează în tratamentul fenilcetonuriei deoarece dieta slabă a proteinelor pe care acești pacienți o fac este insuficientă pentru a furniza substanțele nutritive necesare creșterii și dezvoltării corespunzătoare.
Suplimentele care trebuie utilizate variază în funcție de vârsta și greutatea pacientului și trebuie menținute pe tot parcursul vieții, deoarece deficitul de proteine poate provoca probleme cum ar fi creșterea întârziată, scăderea în greutate, pierderea părului și toleranța scăzută a fenilalanină.
Teste de sânge pentru a monitoriza boala
Persoanele cu fenilcetonurie trebuie să efectueze adesea teste de sânge pentru a monitoriza nivelurile de fenilalanină din sânge și pentru a ajusta dieta conform rezultatelor.
Până la împlinirea vârstei de 1 an, testul trebuie efectuat săptămânal. Copiii între 2 și 6 ani repetă examenul la fiecare 15 zile și, după 7 ani, examenul se face o dată pe lună. Cantitatea de fenilalanină permisă în dietă variază în funcție de nivelele fenilalaninei din sângele pacientului și ar trebui să fie întotdeauna supravegheată de pediatru sau dietetician.
Care să fie luate în fiecare etapă a vieții
Tratamentul fenilcetonuriei variază în funcție de vârsta și nevoile corpului în fiecare etapă a vieții:
- Nou-născuți: alăptarea este limitată deoarece laptele matern conține fenilalanină, iar pentru a suplimenta hrănirea trebuie să se utilizeze formulele pentru sugari fără fenilalanină, conform recomandărilor medicale;
- Începerea alimentelor solide și a copilăriei: ar trebui preferate alimentele cu conținut scăzut de fenilalanină, cum ar fi fructele, legumele, grăsimile și alimentele speciale fără fenilalanină. În acest stadiu trebuie păstrat și laptele special, iar mâncarea trebuie să fie însoțită de medicul pediatru sau nutriționist, astfel încât să poată fi furnizată cantitatea de nutrienți necesari dezvoltării sănătoase a copilului;
- Adolescență: de la adolescență, nivelurile acceptabile de fenilalanină din sânge devin puțin mai mari, dar trebuie menținută îngrijirea alimentelor pentru a menține o creștere adecvată;
- Adulți: organismul tolerează un nivel mai ridicat de fenilalanină în sânge, dar trebuie menținută o dietă strictă pentru a evita probleme cum ar fi convulsii, greață și vărsături.
- Sarcina: femeile gravide trebuie să monitorizeze îndeaproape nivelurile de fenilalanină din sânge în timpul sarcinii, deoarece excesul lor prezintă riscuri pentru copil, cum ar fi malformații cardiace, retard mintal și microcefalie.
Este important ca tratamentul să înceapă atunci când boala este diagnosticată, în general, în primele zile de viață prin testul piciorului, deoarece dacă tratamentul nutrițional este îndeplinit, copilul se poate dezvolta într-un mod sănătos.
Aflați mai multe despre trăirea cu fenilcetonuria în:
- fenilcetonurie
- Cum să îngrijiți copilul cu fenilcetonurie
- Consecințele fenilcetonuriei
