Sindromul Berdon este o boală rară care afectează în principal fetele și provoacă probleme în intestine, vezică și stomac. În general, persoanele care suferă de această boală nu fac pipi și nu trebuie să fie hrănite de un cateter.
Acest sindrom poate fi cauzat de probleme genetice sau hormonale, simptomele apar imediat după naștere, care pot fi modificări ale formei și funcției vezicii urinare, care de obicei este foarte mare, scăderea sau absența mișcărilor intestinale, ceea ce duce la arestarea burtă, pe lângă diminuarea dimensiunii intestinului gros și umflarea intestinului subțire.
Sindromul Berdon nu are nici un tratament, dar există unele proceduri chirurgicale care vizează dezghețarea stomacului și a intestinelor, ceea ce poate îmbunătăți simptomele bolii. În plus, o alternativă pentru creșterea speranței și a calității vieții persoanei cu acest sindrom este transplantul multivisceral, adică transplantul întregului sistem gastrointestinal.
Simptome principale
Principalele simptome ale sindromului Berdon sunt:
- constipație;
- Retenția urinară;
- Vezica dilatată;
- Umflarea burta;
- Muschii abdomenului flascati;
- vărsături;
- Rinichi umflați;
- Obstrucție intestinală.
Diagnosticul sindromului Berdon se face prin evaluarea simptomelor prezentate de copil după naștere și prin teste de imagistică, cum ar fi ultrasonografia. Boala poate fi identificată și în timpul sarcinii prin ultrasonografie în timpul examenelor de rutină. De obicei, acest lucru se întâmplă din săptămâna 20 de gestație.
Cum se face tratamentul?
Tratamentul sindromului Berdon nu este în măsură să promoveze vindecarea bolii, dar ajută la minimizarea simptomelor la pacienți și la îmbunătățirea calității vieții.
Chirurgia în stomac sau intestin este recomandată pentru a dezlipi aceste organe și a le îmbunătăți funcționarea. Majoritatea pacienților trebuie să fie hrăniți printr-un cateter din cauza problemei sistemului digestiv.
Este, de asemenea, obișnuit să se efectueze o intervenție chirurgicală a vezicii urinare, creând o legătură cu pielea din regiunea abdomenului, care permite drenajul urinei.
Cu toate acestea, aceste proceduri au un efect redus asupra pacientului, ducând adesea la moarte din cauza malnutriției, a insuficienței multiple a organelor și a infecțiilor răspândite în organism, sepsis. Din acest motiv, transplantul multivisceral a devenit cea mai bună opțiune de tratament și constă din cinci intervenții chirurgicale simultan: transplantul de stomac, duoden, intestin, pancreas și ficat.
